Is it always blepharitis? Urbach-Wiethe syndrome (lipoid proteinosis) / É sempre blefarite? Síndrome de Urbach-Wiethe (proteinose lipóide)

ABSTRACT A 12-year-old girl presented with recurrent crusty debris and dandruff at the base of both eyelashes despite having completed different medical treatments. She had had a hoarse voice since her early childhood. Upon anterior segment examination of the eyes, we found yellow-white, bead-like papules on the margins of the eyelids. An otolaryngologist detected multiple nodules on the vocal cords and buccal mucosa. Ultrasonography revealed salivary stones in the main parotid ducts. And a dermatological examination revealed thickened skin lesions on the elbows and knees with a biopsy showing histopathological findings of lipoid proteinosis. We diagnosed the patients as having Urbach-Wiethe syndrome or lipoid proteinosis, a rare autosomal recessive multisystem disorder with variable manifestations vary that difficult the diagnosis. The ocular manifestations are not well known among ophthalmologists, but the typical lid lesions are pathognomonic and ophthalmologists should be aware of this presentation to identify patients with Urbach-Wiethe syndrome.

RESUMO Uma menina de 12 anos apresentava restos crostosos e caspa recorrente na base de ambos os cílios, apesar de ter completado diferentes tratamentos médicos. Ela tinha uma voz rouca desde a infância. No exame do segmento anterior dos olhos, encontramos pápulas amarelo-esbranquiçadas nas margens das pálpebras. Um otorrinolaringologista detectou múltiplos nódulos nas cordas vocais e na mucosa bucal. A ultrassonografia revelou cálculos salivares nos principais ductos parotídeos. Um exame dermatológico revelou lesões cutâneas espessas nos cotovelos e joelhos com uma biópsia mostrando os achados histopatológicos de proteinose lipoide. Diagnosticamos os pacientes da síndrome de Urbach-Wiethe ou proteinose lipoide, um distúrbio multissistêmico autossômico recessivo raro, com manifestações variáveis, que dificultam o diagnóstico. Manifestações oculares não são bem conhecidas entre oftalmologistas, mas as lesões típicas da pálpebra são patognomônicas e os oftalmologistas devem estar atentos a essa apresentação para identificar pacientes com síndrome de Urbach-Wiethe.

Carcinoma de glándulas sebáceas palpebrales / Carcinoma of palpebral sebaceous glands

El carcinoma de glándulas sebáceas es un tumor altamente maligno y potencialmente letal. Puede enmascarar enfermedades inflamatorias como blefaritis, blefaroconjuntivitis, meibomitis, tarsitis y chalazión recurrente. Por eso, ante la presencia de una lesión palpebral de presentación atípica o recidivante se impone una exéresis completa con margen oncológico para su estudio anatomopatológico. Esta afección cursa con un diagnóstico clínico difícil, y en ocasiones inadvertido, por lo que se realizó una revisión bibliográfica para profundizar en sus diferentes formas de presentación, pronóstico y tratamiento.

The sebaceous gland carcinoma is a highly malignant tumor and potentially lethal; it may masquerade inflammatory diseases such as blepharitis, blepharoconjunctivitis, meibomitis, tarsitis and recurrent chalazion. Hence, the presence of palpebral injury of recurrent or atypical presentation imposes a complete resection with oncological margin for pathological examination. This condition presents with difficult clinical diagnosis and sometimes unnoticed, so we conducted a literature review to delve into its various forms of presentation, prognosis and treatment.

Sinais e sintomas de doença da superfície ocular em usuários de hipotensores oculares tópicos / Signs and symptoms of ocular surface disease in patients on topical intraocular pressure-lowering therapy

OBJETIVO: determinar a prevalência de sinais e sintomas de doença da superfície ocular (OSD) em pacientes em uso crônico de hipotensores oculares tópicos. MÉTODOS: Neste estudo transversal, foram recrutados 40 pacientes consecutivos, provenientes do ambulatório de glaucoma de um hospital público localizado no Rio de Janeiro, Brasil. Os mesmos deveriam apresentar: idade maior ou igual a 18 anos, diagnóstico de hipertensão ocular ou glaucoma primário de ângulo aberto e deveriam estar em uso da mesma terapia hipotensora ocular há pelo menos seis meses. Foram considerados: sexo, idade, medicação utilizada e duração do tratamento. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação da superfície ocular que incluiu: entrevista por meio do questionário Ocular Surface Disease Index® (OSDI®), tempo de rotura do filme lacrimal, biomicroscopia, avaliação da superfície ocular com fluoresceína e com rosa Bengala. RESULTADOS: A média de pontuação do OSDI® foi 24,6 ± 20,7. A maioria dos pacientes (67,5%) apresentou uma pontuação anormal no questionário do OSDI®. Em 25% dos pacientes, a pontuação foi compatível com sintomas leves, em 12,5% com sintomas moderados e em 30% com sintomas graves. Blefarite e ceratite ponteada foram diagnosticadas em 42,5% e 20% dos pacientes respectivamente. Instabilidade do filme lacrimal foi observada em 75% dos pacientes, enquanto que alteração da superfície ocular foi evidenciada pelo teste de rosa bengala em 35% dos pacientes. Foi encontrada correlação positiva (r=0,4) estatisticamente significativa (p=0,01) entre a pontuação do OSDI® e o tempo de duração do tratamento com hipotensores oculares tópicos. CONCLUSÃO: Pacientes em uso crônico de hipotensores oculares tópicos apresentam alta prevalência de sinais e sintomas de OSD. Existe correlação significativa entre a duração do tratamento e a gravidade dos sintomas de OSD.

PURPOSE: To determine the prevalence of signs and symptoms of ocular surface disease (OSD) in patients using topical intraocular pressure-lowering therapy. METHODS: In this cross-sectional study, 40 patients were consecutively recruited from the glaucoma clinic of a public hospital located in Rio de Janeiro, Brazil. Eligible patients were 18 years of age or older, with primary open-angle glaucoma or ocular hypertension and on the same topical ocular therapy for at least 6 months. The following data were considered: sex, age, medication history and number of years on topical intraocular pressure-lowering therapy. All patients underwent an evaluation of the ocular surface which included: an interview using the Ocular Surface Disease Index® (OSDI®) questionnaire, break-up time, biomicroscopy, fluorescein corneal staining and rose Bengal ocular surface staining. RESULTS: The mean OSDI® score was 24.6 ± 20.7. Most patients (67.5%) had an abnormal score on the OSDI® questionnaire. In 25% of patients, the score was consistent with mild symptoms, 12.5% ​​with moderate symptoms and 30% with severe symptoms. Blepharitis and punctate keratitis were diagnosed in 42.5% and 20% of patients respectively. Tear film instability was observed in 75% of patients and ocular surface staining with rose Bengal in 35%. A positive statistically significant correlation (r=0.4; p=0.01) was found between OSDI® scores and the duration of topical intraocular pressure-lowering therapy. CONCLUSION: Patients with primary open-angle glaucoma or ocular hypertension on topical intraocular pressure-lowering therapy have high prevalence of OSD. Longer duration since diagnosis is significantly correlated with worsening of OSD symptoms.

Estudo clínico e histológico das pálpebras e conjuntiva hígidas submetidas ao tratamento tópico com soluções anestésicas em coelhos / Clinical and histological evaluation of healthy eyelid and conjunctiva subject to local treatment with anesthetic solutions in rabbits

Avaliaram-se as apresentações comerciais de colírios anestésicos aplicados em 63 coelhos da raça Nova Zelândia, distribuídos em três grupos (G1, G2 e G3) de 21 animais cada e que receberam instilação de uma gota em cada olho seis vezes ao dia. Os animais do G1 foram tratados com colírio de cloridrato de proparacaína a 0,5%; os do G2, com colírio de cloridrato de tetracaína a 1% associado à fenilefrina a 0,1%; e os do G3, com solução fisiológica. Cada grupo foi subdividido em três subgrupos com sete animais cada, os quais foram tratados por três, sete e 15 dias. No final de cada tratamento, dois animais de cada subgrupo foram sacrificados para exame histológico de fragmentos retirados da conjuntiva, da terceira pálpebra e das pálpebras. Observou-se, ao exame clínico, episclerite em graus diversos em 100% dos animais do G1, no terceiro, sétimo e 15º dia, e em apenas 17,8% nos do G2, nestes mesmos dias. Ao exame microscópico, observaram-se aumento do número de células califormes, proliferação de folículos linfoides, aumento do número de eosinófilos e aumento do espaço intersticial nas pálpebras dos animais do G1. Pôde-se concluir que o colírio de tetracaína a 1% associado à fenilefrina a 0,1% promoveu maior toxicidade à conjuntiva ocular e às pálpebras de coelhos quando comparado ao colírio de proparacaína a 0,5%.

This work aimed to evaluate commercial presentations of anesthetic eye drops in sixty three New Zealand rabbits which were separated equally in three groups (G1, G2 and G3). The G1 group was treated with 0.5% proparacaine chloridrate eye drop, G2 group with 1% tetracaine chloridrate associated with 0.1% phenylephrine eye drop and G3 group with 0.9% physiologic solution eye drop. All of them received one drop in each eye six times a day. Each group was subdivided into three subgroups (seven rabbits), which are treated for 3, 7 and 15 days. At the end of each treatment, two animals in each subgroup were subject to euthanasia, for the purpose of conjunctiva, eyelids and third eyelids histological evaluation. At the clinical exam, different grades of episcleritis were found in all rabbits in G2 group and only in 17.8% of the rabbits in G1 group. Eye and eyelid histologic evaluation of G2 group revealed an upgrade of goblet cells and eosinophil number, lymphoid follicle proliferation and increase of interstitial space in the eyelids. We could conclude that 1% tetracaine associated with 0.1% phenylephrine eye drop caused more eyelid and ocular conjunctiva toxicity than 0.5% proparacaine eye drop.

Lúpus discóide em pálpebras: relato de caso / Discoid lupus on the eyelids: case report

O lúpus discóide caracteriza-se por lesões limitadas à pele, eritematosas e recobertas por escamas brancas aderentes, que aparecem mais nas áreas expostas ao sol. Relatamos um caso de uma paciente feminina de 26 anos, com ardência e hiperemia dos olhos há meses, em tratamento de blefarite sem melhora. Apresentava ao exame lesões palpebrais ulceradas, que através do exame de imunofluorescência direta foram diagnosticadas como lúpus discóide. Diante de lesões palpebrais crônicas refratárias a tratamento clínico, mesmo na ausência de alterações nos exames complementares, deve-se realizar a biópsia incisional para elucidação do caso, e se necessário, o exame de imunofluorescência direta.

Discoid lupus is characterized by erythematosus lesions limited to the skin, covered by adherent white scales, which rise at places more exposed to the sun. A case of a 26 year-old woman, who was suffering for months from redness and burning of the eyes, and was been treated for blepharitis without resolution is reported. On the eyelids exam, ulcerated lesions were found, that were diagnosed as discoid lupus by immunofluorescence. When faced with chronic lesions on the eyelids that do not respond to medical treatment, even if the ancillary exams are normal, the incisional biopsy must be performed to elucidate the diagnosis and, if necessary, immunofluorescence should be done as well.

Phthiriasis palpebral / Phthiriasis of the eye-lid

La phthiriasis palpebral es una causa poco común de blefaritis y conjuntivitis que puede fácilmente ser omitida por el oftalmólogo. Un alto índice de sospecha y un cuidadoso examen en la lámpara de hendidura sobre las pestañas y márgenes palpebrales del paciente lleva a un diagnóstico certero. Aunque los piojos pueden ser difíciles de detectar, la acumulación de liendres (larvas del piojo) y de las heces de los piojos sobre las pestañas, que se aprecian como un material granular rojizo marrón en la base de las pestañas, ayuda a realizar el diagnóstico. La pediculosis se transmite por contacto íntimo con individuo infestado por vestidos y ropas de cama contaminadas, la otra forma de transmisión es típicamente por contacto sexual. En los niños la infestación puede ser debida al contacto íntimo con la madre o niñera. Pestañas y cejas son los sitios de predilección. En los adultos la phthiriasis palpebral es probablemente transmitida del área genital a los ojos mediante la mano. El tratamiento medicamentoso debe acompañarse de una cuidadosa remoción de los piojos y liendres de las pestañas del paciente. La aplicación local de pediculicidas tales como: fluoresceína al 20 por ciento, ungüento de óxido de mercurio amarillo al 1 por ciento, petrolato de fisostigmina, lociones de hexacloruro de gamma benceno, malatión, carbaryl y permetrina, o el uso de crioterapia y láser de argón. Miembros familiares, contactos sexuales, compañeros íntimos deben ser examinados y tratados, vestidos, ropas artículos personales deberán ser desinfectados a una temperatura de 50 grados centígrados por 30 minutos.

Tratamento por eletrólise do mal posicionamento dos cílios palpebrais / Eletrolysis treatment of eyelashes misdirection

Avaliou-se 292 pacientes portadores de alteraçäo do posicionamento dos cílios palpebrais. A maioria tinha de 60 a 79 anos de idade; 88,8 por cento eram portadores de triquíase; 56 por cento de entrópio associado à triquíase, 5,0 por cento de distiquíase adquirida e 0,6 por cento de distiquíase congênita. A pálpebra inferior foi afetada mais frequentemente que a superior

Guias de manejo clinico: conjuntivitis orzuelo y blefaritis / Guides of clinical management: conjuntivitis hordeolum and blepharitis

Los procesos inflamatorios oculares son un frecuente motivo de consulta al medico general. La inflamacion ocular puede ser de origen infeccioso (bacterias y virus principalmente) o secundaria a una enfermedad inflamatoria sistemica. La conjuntivitis, el orzuelo y la blefaritis son las infecciones oculares mas frecuentes. En este articulo los autores revisan la manera de enfocar el diagnostico y el tratamiento de estos problemas en la actualidad